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探密“吃骨肿瘤”——骨巨细胞瘤

肿瘤医学组 绿医天地
2024年05月17日 06:30
流行病学
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骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone，GCTB）是一种介于良性与恶性之间的原发性骨肿瘤，因在显微镜下可见大量巨细胞而得名，具有局部侵袭性和溶骨能力，可局部复发和远处转移，又称为破骨细胞瘤[1, 2]。

在欧美，骨巨细胞瘤占所有原发骨肿瘤的3%~5%，发病率大概为1.38/100万人群，我国骨巨细胞瘤占所有原发骨肿瘤的13.7%~17.3%，发病率为1.49-2.57/100万人群，每年新发病例为2094-3625例左右[3,4]。

在美国，男女发病人数比例约为0.8：1，而我国男女发病人数比例为（1.26~1.77）：1 (图1)。骨巨细胞瘤可发生于任何年龄，但常见于20~40 岁。
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图 1 骨巨细胞瘤流行病学数据

发病部位、症状表现及发病机制
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骨巨细胞瘤最常见的发病部位是肢体，主要累及长骨骨端，其中以股骨远端、胫骨近端、股骨近端、肱骨近端最为常见，骨盆和脊柱也常受累，在脊柱，最常见的是骶骨，然后是腰椎、胸椎和颈椎[3]。


疼痛是骨巨细胞瘤最常见的症状表现。依据肿瘤范围和发病部位，患者会出现肿胀、受累关节活动受限、骨折和神经症状等表现[5]。


骨巨细胞瘤由表达核因子κB受体活化因子（RANK）的破骨细胞样多核巨细胞、表达RANK配体（RNAKL）的梭形基质细胞和单核破骨细胞前体组成[6]。RANKL与RANK结合后，激活 RANK-RANKL通路，促进单核破骨细胞前体融合为破骨细胞样多核巨细胞，继而产生溶骨过程[3]。


地舒单抗是一种人源化单克隆IgG2抗体，通过与RANKL结合，阻断RANK-RANKL通路，抑制破骨细胞样多核巨细胞的活性和分化和由此导致的溶骨损伤（图2）。目前临床研究已证实，地舒单抗为不可手术切除或复发的骨巨细胞瘤患者带来有效的长期疾病控制，并具有较好的安全性[7]。

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图 2 地舒单抗治疗骨巨细胞瘤的作用机制[8]

临床治疗手段
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骨巨细胞瘤的临床治疗手段包括[3]（图3）：

1.外科治疗

  • 整块切除术

  • 病灶内刮除术

2.药物治疗

  • 地舒单抗

  • 双膦酸盐

3.放射治疗

4.栓塞治疗

  • 选择性动脉栓塞
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图 3 骨巨细胞瘤的临床治疗手段

编译：Henry    审校：Jessie

参考文献

[1] MOWAT C, MOSLEY S R, NAMDAR A, et al. Anti-tumor immunity in mismatch repair-deficient colorectal cancers requires type I IFN-driven CCL5 and CXCL10 [J]. The Journal of experimental medicine, 2021, 218(9).

[2] SKUBITZ K M. Giant cell tumor of bone: current treatment options [J]. Current treatment options in oncology, 2014, 15(3): 507-18.

[3]     中国临床肿瘤学会指南工作委员会. 中国临床肿瘤学会 (CSCO) 骨与软组织肉瘤诊疗指南2023[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2023: 72.

[4]  LIEDE A, HERNANDEZ R K, TANG E T, et al. Epidemiology of benign giant cell tumor of bone in the Chinese population [J]. Journal of bone oncology, 2018, 12: 96-100.

[5]  BASU MALLICK A, CHAWLA S P. Giant Cell Tumor of Bone: An Update [J]. Current oncology reports, 2021, 23(5): 51.

[6] LIPPLAA A, DIJKSTRA S, GELDERBLOM H. Challenges of denosumab in giant cell tumor of bone, and other giant cell-rich tumors of bone [J]. Current opinion in oncology, 2019, 31(4): 329-35.

[7] CHAWLA S, BLAY J Y, RUTKOWSKI P, et al. Denosumab in patients with giant-cell tumour of bone: a multicentre, open-label, phase 2 study [J]. The Lancet Oncology, 2019, 20(12): 1719-29.

[8] FEDERMAN N, BRIEN E W, NARASIMHAN V, et al. Giant cell tumor of bone in childhood: clinical aspects and novel therapeutic targets [J]. Paediatric drugs, 2014, 16(1): 21-8.

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*仅供医疗专业人士阅读

修改于2024年05月17日
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